膠原病は1942年アメリカの病理学者であるポール・クレンペラー
(Klemperer Paul. 1887-1964)によって初めて命名された疾患群で、
英語ではcollagen diseaseと呼ばれています。
膠原病は、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成する蛋白質であるコラーゲンに全身的に障害・炎症を生じる様々な疾患の総称です。
関節リウマチは代表的な膠原病ですが、関節リウマチ単独でその他の膠原病すべて合わせたよりも患者数が多いこと、その他の膠原病に比べると皮膚・内臓病変が少なく、関節症状が主体になること、従って本邦においては比較的最近までは整形外科医が治療の中心にあったことなどから、他の膠原病とは区別されることが多いです。
関節リウマチとその他の膠原病は、共に自己免疫が病態背景にあるため、合併することはまれではありません。
膠原病とは、免疫力・抵抗力に異常をきたし全身のあらゆる臓器に慢性的な炎症を引き起こす疾患群の総称です。自分自身の臓器を構成する細胞・蛋白質に異常な免疫反応が起こることから、「自己免疫疾患」とも呼ばれます。
免疫力・抵抗力は、健康な状態であれば外部からの病原菌や異常な細胞に対してのみ働きますが、なんらかの原因でこのシステムに異常を起こし、自身を構成する細胞と外部から侵入した病原菌の識別が不可能となり、病原菌が存在しないにもかかわらず自身の組織を病原菌であると認識してしまいます。その結果、本来は病原菌にのみ反応するリンパ球や抗体が自身の細胞に対して産生され、体のあらゆるところに炎症を引き起こしてしまいます。その代表的な疾患が関節リウマチです。
自身の蛋白質に対して産生された抗体を自己抗体と呼び、全てではありませんが血液検査で測定することが可能となっています。
しかし自己抗体もその種類によっては病的な抗体ではない場合もありますので注意が必要です。
全ての疾患において人の細胞を結合している膠原線維がフィブリノイド変性を起こしていることを見いだし「膠原病」と名づけられました。
しかしこの膠原線維のフィブリノイド変性は他の病気でも呈していることが分かり「びまん性結合組織病」と変更されましたが、歴史的な背景から本国では、いまだ膠原病という名称が一般的に使用されています。
1.リウマチ熱
2.関節リウマチ
3.結節性多発動脈炎
4.全身性エリテマトーデス
5.全身性強皮症
6.皮膚筋炎・多発性筋炎
■関節リウマチ
■悪性関節リウマチ
■フェルティ症候群
■成人スティル病
■若年性関節リウマチ(若年性特発性関節炎)
■血清反応陰性関節炎（HLA-B27関連関節炎：強直性脊椎炎、Reiter症候群、乾癬性関節炎など）
■全身性エリテマトーデス
■抗リン脂質抗体症候群
■全身性強皮症（全身性硬化症）
■皮膚筋炎・多発性筋炎
■シェーグレン症候群
■混合性結合組織病
■ベーチェット病
■リウマチ性多発筋痛症
■リウマチ熱
■多発性筋炎および皮膚筋炎
■ライター症候群
■反応性関節炎
■骨粗鬆症
■痛風および偽痛風
■再発性多発軟骨炎
■ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
■高安動脈炎（大動脈炎症候群）
■巨細胞性動脈炎（旧称：側頭動脈炎）
■結節性多発動脈炎
■川崎病
■顕微鏡的多発血管炎
■多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェゲナー肉芽腫症）
■好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧称：アレルギー性肉芽腫性血管炎）
■抗糸球体基底膜抗体病（抗GBM病）
■クリオグロブリン血症性血管炎
■IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫斑病）
■低補体血症性蕁麻疹様血管炎（抗C1q血管炎）
■原因不明の疾患
■全身性炎症性疾患：発熱、体重減少、倦怠感、易疲労感
■多臓器疾患：皮膚、関節、腎臓、肺、心臓、神経、筋、消化器、眼、血液
■慢性疾患：再燃と寛解を繰り返す
■結合組織のフィブリノイド変性
■自己免疫疾患
血管炎症候群は全身に張りめぐらされている血管の壁に炎症を起こし、さまざまな臓器障害を引き起こす疾患群です。
血管炎症候群は炎症を起こす血管の太さで分類されます。大型血管（大動脈とその太い枝）に炎症を起こす疾患として、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎が、中型血管に炎症を起こす疾患として結節性多発動脈炎、川崎病が、小型血管に炎症を起こす疾患として抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管、免疫複合体性小型血管炎があります。さらに、ANCA関連血管炎には顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症（旧Wegener肉芽腫症）、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA、旧Churg-Strauss症候群、アレルギー性肉芽腫性血管炎）の３つの疾患が、免疫複合体性小型血管炎には抗糸球体基底膜抗体病（抗GBM病）、クリオグロブリン血症性血管炎、IgA血管炎（Henoch-Schönlein紫斑病）、低補体血症性蕁麻疹様血管炎（抗C1q血管炎）がそれぞれ含まれます。
